Медико-социальная экспертиза и инвалидность при лимфоме (лимфомах)
Лимфомы — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся клональной пролиферацией лимфоидных клеток первично в органах и тканях иммунной системы, а также других органах, включая печень и желудочно-кишечный тракт.
Эпидемиология.
Распространенность — 2-3 человека на 100 тыс. населения, встречается чаще у лиц в возрасте от 20 до 40 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет.
Этиология и патогенез.
Причина развития лимфом неизвестна, имеются данные о роли вирусов Эпштейна-Барра и HTLV-1. Повышают риск развития врожденный и приобретенный иммунодефицит, аутоиммунные заболевания, воздействие химических агентов и радиации. Клональный рост клеток у 15% больных происходит из лимфобластов Т-клеточного звена лимфопоэза. В 75% случаев лимфомы представлены дифференцированными лимфоцитами или плазмоцитами В-клеточного звена. Гистиоцитарные или моноцитарные лимфомы встречаются у 5% больных. На долю не классифицированных лимфом приходится 5% случаев. Природа клонального роста существенно моделирует клинику заболевания.
Клиника.
Картина заболевания складывается из симптомов, обусловленных пролиферацией аномальных лимфоцитов в органах и тканях. В начале болезни лимфаденопатия (увеличение периферических, абдоминальных, забрюшинных, медиастинальных лимфоузлов), чаще всего изолированная, в дальнейшем приобретает генерализованный характер. Увеличивается селезенка. Поражаются лимфатические сосуды, что ведет к хи-лезному асциту или гидротораксу. Симптомы сдавливания проявляются, в частности, синдромом верхней полой вены или обструкцией мочеточников. Возможны поражения костей, инфильтрация нелимфоидных органов и тканей (желудка, кишечника). У 33% больных в дебюте развивается анемия, причиной которой является аутоиммунный гемолиз. Другая группа клинических проявлений обусловлена наличием Б-симптоматики (см. лимфогранулематоз). Наступление фазы лейкемизации зависит от морфологии лимфом. При лимфоцитарных низкой степени злокачественности (40%) она развивается спустя 5-7 лет в 30 % случаев. Для быстро растущих высокой и промежуточной степени злокачественности лимфом (60%) лей-кемизация не характерна, однако данные формы сопровождаются Б-симитоматикой.
Классификация.
Выделяют 4 стадии развития лимфом, аналогично лимфогранулематозу (Анн Арбор, 1971). Морфологические классификации (Working Formulation, REAL и Кильская) определяют степень злокачественности лимфом. Исходя из морфологии, выделяют лимфомы низкой,промежуточной, высокой степени злокачественности и неклассифицируемые лимфомы.
Диагноз ставят на основании морфологического исследования материала биопсии пораженного органа или ткани (как правило, лимфоузла), дополненного в диагностически неясных случаях данными иммунофенотипирования и цитогенетики. Обязательным является установление стадии заболевания, выявление признаков интоксикации (наличие Б-симптоматики).
При постановке диагноза используются лабораторные (клинический анализ крови, щелочная фосфатаза, ЛДГ, печеночные пробы, показатели функции почек) и инструментальные методы (рентгенография органов грудной клетки, билатеральная лимфография нижних конечностей, компьютерная томография, рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника, костей таза т.п.). При определенных условиях дополнительно выполняют стернальную пункцию, диагностическую лапаротомию.
Течение и прогноз.
Лимфомы низкой степени злокачественности, в основном В-клеточные, в 90% случаев диагностируются в III-IV ст. процесса, причем в 70% случаев отсутствует Б-симптоматика. Средняя выживаемость составляет 7-8 лет. Однако у 50 % больных через 5-6 лет лимфомы трансформируются в агрессивную форму с поражением костного мозга. После проведения курса лечения и достижения ремиссии практически у всех больных в течение ближайших 3 лет отмечается рецидив.
Лимфомы промежуточной степени злокачественности и иммунобла-стная, в 70% случаев В-клеточные у большинства больных диагностируют на III—IV ст. процесса. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после соответствующей терапии отмечена у 40% больных. В 80% случаев рецидивы развиваются в течение 1 -го года, что значительно ухудшает прогноз.
Лимфомы высокой степени злокачественности сопровождаются быстрой диссеминацией процесса, по течению напоминают острый лейкоз и требуют интенсивной терапии. Реакция на лечения отмечена у 70% больных.
Для оценки прогноза разработан международный прогностический индекс, который учитывает следующие факторы риска:
- возраст старше 60 лет;
- III—IV стадия процесса;
- наличие более 2 экстранодальных очагов;
- соматический статус по ВОЗ (шкала Зуброда) II, III, IV ст.;
- повышение ЛДГ.
Выделены категории риска: 0 - 1,2, 3 и 4 в зависимости от числа факторов риска. Из таблицы следует, что эффективность терапии и сроки выживаемости больных зависят от категории риска.
Выживаемость (%) в зависимости от факторов риска
|
Категория
|
Полный
|
Безрецидив
|
Безрецидивная
|
Выживае
|
Выживае
|
|
(число фак
|
ответ (%)
|
ная выжи
|
выживаемость
|
мость
|
мость
|
|
торов риска)
|
|
ваемость 2 года (%)
|
5 лет (%)
|
2 года (%)
|
5 лет (%)
|
|
I (0-1)
|
87
|
79
|
70
|
84
|
73
|
|
II (2)
|
67
|
66
|
50
|
66
|
51
|
|
III(3)
|
55
|
59
|
49
|
54
|
43
|
|
IV (4)
|
44
|
58
|
40
|
34
|
26
|
Лечение.
Лечение лимфом низкой степени злокачественности начинают при наличии симптоматики одним из химиопрспаратов (хлорамбуцил, циклофосфан, флюдарабин). Лечение лимфом промежуточной степени злокачественности включает проведение курсов полихимиотерапии, нередко в комбинации с облучением. Лимфомы высокой степени злокачественности требуют назначения режимов интенсивной химиотерапии аналогично таковым при остром лейкозе.
Критерии ВУТ.
Обследование с целью установления диагноза и определения тактики лечения; плановое обследование больных, находящихся в ремиссии; прогрессирование заболевания; проведение специфической терапии; развитие инфекционных и аутоиммунных осложнений.
Противопоказанные виды и условия труда:
тяжелый и средней степени тяжести физический труд, значительное нервно-психическое напряжение, неблагоприятные метеорологические условия, контакты с промышленными ядами, ионизирующей радиацией.
Показания для направления в бюро МСЭ:
необходимость рационального трудоустройства больных при лимфомах низкой степени злокачественности; наличие лимфом промежуточной и высокой степени злокачественности, прогрессирование заболевания, развитие тяжелых осложнений.
Необходимый минимум обследования (см. лимфогранулематоз) — данные, подтверждающие диагноз, стадию процесса и наличие осложнений.
Критерии инвалидности:
морфологический и иммунологический тип, степень злокачественности, стадия, эффективность лечения, длительность ремиссии, осложнения (анемия, тромбоцигопения, белково-энергетическая недостаточность и др.)
ОЖД могут отсутствовать у больных лимфомами низкой степени злокачественности, протекающих бессимптомно, не требующих терапии, работающих в непротивопоказанных видах и условиях труда.
III группа инвалидности устанавливается больным с лимфомами низкой степени злокачественности, не получающих специфическую терапию, при отсутствии осложнений и прогрессирования заболевания; лимфомами промежуточной и высокой степени злокачественности при достижении длительной и стойкой полной ремиссии (не менее 2 лет), не получающим специфической терапии, при ограничении способности к трудовой деятельности 1 ст., для рационального трудоустройства или уменьшения объема производственной деятельности.
II группа инвалидности устанавливается больным лимфомами промежуточной степени злокачественности I, II ст. при первичном освидетельствовании, III и IV ст. при достижении полной ремиссии; низкой степени злокачественности, требующим проведения специфического лечения, при результативности лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию, передвижению 2 ст., трудовой деятельности 2-3 ст. В отдельных случаях определяется трудовая рекомендация для работы в специально созданных условиях или на дому.
I группа инвалидности устанавливается при первичном освидетельствовании больным лимфомами высокой и промежуточной степени злокачественности III и IV ст.; независимо от степени злокачественности при отсутствии реакции на лечение, развитии тяжелой анемии, тромбоцитопении, персистирующих тяжелых инфекционных осложнений; при прогрессировании заболевания, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию 3 ст., передвижению 3 ст. и неблагоприятным прогнозом.
Реабилитация.
Раннее выявление болезни до возникновения симптомов интоксикации и радикальное лечение; рациональное трудоустройство в доступных видах и условиях труда.
Критериями временной утраты трудоспособности являются: обследование для установления диагноза и определения тактики лечения; плановое обследование больных с заболеванием в стадии ремиссии; прогрессирование заболевания; проведение специфического лечения; развитие инфекционных и аутоиммунных осложнений.
Противопоказанные виды и условия труда: тяжелый и средней степени тяжести физический труд, значительное нервно-психическое напряжение, неблагоприятные метеорологические условия, контакты с промышленными ядами, ионизирующей радиацией.
Показаниями для направления в бюро МСЭ являются: необходимость рационального трудоустройства больных при лимфомах низкой степени злокачественности, промежуточной и высокой степени злокачественности, прогрессировать заболевания, развитие тяжелых осложнений.
Необходимый минимум обследования включает получение данных, подтверждающих диагноз, стадию процесса и наличие осложнений:
- открытая биопсия пораженного лимфатического узла или органа с морфологическим исследованием мазков-отпечатков, гистологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала;
- тщательное изучение анамнеза (Б-симптомы, боли в костях и т.д.);
- физикальное обследование - характер изменения лимфатических узлов (плотные и спаянные между собой лимфатические узлы);
- лабораторная диагностика: клинический анализ крови, исследование активности ЛДГ и В2-микроглобулина сыворотки крови, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
- рентгенорадиографические исследования лимфатических узлов: рентгенография органов грудной клетки, КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза, нижняя билатеральная лимфография;
- трепанобиопсия костного мозга;
- сканирование и рентгенография костей скелета;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника;
- при необходимости диагностическая лапаротомия;
Критериями инвалидности являются морфологический и иммунологический тип лимфом, степень злокачественности, стадия, эффективность лечения, длительность ремиссии, осложнения (анемия, тромбоцитопения, и др.).
Ограничения жизнедеятельности (ОЖД) могут отсутствовать у больных с лимфомами низкой степени злокачественности, протекающих бессимптомно, лечение которых не требуется, и которые работают в непротивопоказанных видах и условиях труда.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЛИМФОМАХ (НЕХОДЖКИНСКИХ) У ВЗРОСЛЫХ В 2024 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
- неходжкинская лимфома при достижении стойкой длительной ремиссии с незначительными нарушениями функций организма.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
При повторном освидетельствовании - неходжкинские лимфомы I, II, III стадии, при отсутствии прогрессирования заболевания или при достижении длительной ремиссии с умеренными нарушениями функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
При первичном освидетельствовании - неходжкинская лимфома любой стадии.
При повторном освидетельствовании - Неходжкинские лимфомы I, II, III, IV стадии с прогрессированием на фоне терапии. Выраженные нарушения функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
При первичном освидетельствовании - прогрессия неходжкинских лимфом на фоне терапии со значительно выраженными нарушениями функций крови и иммунной системы, других функций организма.
При повторном освидетельствовании - прогрессирующие неходжкинские лимфомы со значительно выраженными нарушениями функций организма.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЛИМФОМАХ (НЕХОДЖКИНСКИХ) У ДЕТЕЙ В 2024 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается:
- после завершения лечения при достижении полной клинико-гематологической ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием осложнений терапии и/или незначительно выраженными нарушениями функций организма.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается:
- при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая лимфомы) на весь период лечения.
Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 05.04.2022 N 588 (ред. от 10.11.2023) "О признании лица инвалидом":
16. Категория "ребенок-инвалид" сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ (ЛИМФОМЕ ХОДЖКИНА)
Источник |